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El epispadias es un tipo raro de malformación congénita, lo que significa que aparece durante la gestación y está presente al nacer, que afecta al desarrollo normal de la uretra, el conducto por el que se evacua la orina desde la vejiga al exterior del cuerpo. La característica más destacada del epispadias es la localización anormal del meato urinario (la apertura externa de la uretra), que aparece en una posición superior a la normal. Tiene una epidemiología relativamente baja; se da aproximadamente en 1 de cada 120.000 hombres y en 1 de cada 500.000 mujeres.

Características generales

El epispadias aparece en ambos sexos, masculino y femenino. En el caso del sexo masculino, el meato urinario aparece generalmente en la parte superior del glande en lugar de hacerlo en la punta. También puede aparecer en el lateral del glande y, menos frecuentemente, en otras localizaciones superiores o laterales del tronco del pene. Es común que vaya acompañado de un pene corto y ensanchado con una curvatura anormal. No se debe confundir con hipospadias, una malformación congénita que sólo afecta al sexo masculino y que se caracteriza por la localización del meato urinario en la parte inferior del glande o del tronco del pene con casos en los que aparece incluso en la unión entre el pene y el escroto.

En el caso de epispadias femenino, el meato urinario se sitúa en posiciones superiores a la normal, incluso en la zona abdominal, y puede aparecer significativamente alargado. Es frecuente que se acompañe de clítoris y labios anormales.

Síntomas más destacados

Los síntomas y consecuencias del epispadias son muy similares en ambos sexos. Los más habituales son la incontinencia urinaria e infecciones del tracto urinario. Es también frecuente que se produzca reflujo de la orina hacia la vejiga e incluso hacia el riñón (nefropatía por reflujo), lo que favorece el desarrollo de infecciones y otros problemas renales. También suele observarse un hueso púbico notablemente más ancho. El flujo anormal de orina también puede hacer que los genitales aparezcan deformados.

Además de los síntomas físicos, los efectos psicológicos suelen ser de bastante importancia, sobre todo durante la adolescencia y primeros años de la vida adulta.

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Causas

Las causas exactas de esta malformación uretral son desconocidas. Se produce por una migración defectuosa del tubérculo genital hacia la membrana cloacal en la quinta semana de gestación. Además de aparecer de forma aislada, el epispadias aparece también en el conocido como complejo extrofia – epispadias, un conjunto de malformaciones asociadas a fallos durante la fusión pélvica y abdominal durante los primeros meses de embriogénesis. En estos casos aparece también extrofia vesical, una malformación que hace que la vejiga se desarrolle de dentro hacia fuera y que generalmente sobresalga de la pared abdominal.

Diagnóstico

El epispadias suele detectarse por examen visual tras el nacimiento. No obstante, se suelen realizar pruebas adicionales para obtener información sobre otras posibles malformaciones internas y problemas relacionados. Estas pruebas adicionales suelen incluir:

  • Radiografía pélvica de Rayos X
  • Ecografía genital
  • Pielografía intravenosa (PIV) de riñones, vejiga y uréteres
  • Análisis sanguíneos
  • En algunos casos, tomografía y resonancia magnética

Tratamiento

La cirugía es el tratamiento más común del epispadias y el más efectivo. En la mayoría de los casos, la cirugía se realiza durante los primeros años de vida aún cuándo el paciente es bebé. Esta intervención quirúrgica temprana previene complicaciones posteriores así como los problemas psicológicos derivados.

La uretroplastia es la intervención realizada en la mayoría de los casos, pudiendo ser necesaria una segunda intervención para la reconstrucción completa de los genitales que mejore su apariencia. Tras la intervención, algunos pacientes pueden experimentar la persistencia de algunos síntomas, sobre todo incontinencia urinaria.

Complicaciones

Las complicaciones que aparecen con más frecuencia son la incontinencia urinaria persistente, incluso después del tratamiento quirúrgico, esterilidad, daños en los uréteres y daños renales.

Referencias

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