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En el ámbito médico, el hipertelorismo es la separación anormalmente incrementada entre dos órganos o partes del cuerpo, aunque es muy común utilizarlo para referirse al hipertelorismo ocular, término que se refiere específicamente a una separación mayor de lo normal entre las órbitas oculares.

La separación entre las paredes internas de las órbitas oculares suele estar entre 23 y 28 mm en un adulto. Por encima de esta valor se consideraría hipertelorismo, por debajo sería hipotelorismo.

En el hipertelorismo ocular, la distancia interpupilar también se encuentra aumentada, por lo que no se debe confundir con el telecanto, condición en la que los cantos internos de los ojos están más separados de lo normal pero la distancia entre las púpilas se mantiene dentro de rangos normales.

Principales causas

El hipertelorismo ocular es un síntoma anatómico de numerosos síndromes y condiciones congénitas, muy de ellos raros, como el Síndrome de Weaver, el Síndrome de Edwards, Síndrome de DiGeorge o el Síndrome de la duplicación 1q21.1, pero también aparece en otros muchos síndromes, entre ellos el Síndrome de Loeys-Dietz, el Síndrome LEOPARD, Síndrome de Apert, displasia craneofrontonasal o neurofibromatosis, por citar algunos.

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La gran heterogeneidad de síndromes que pueden producir hipertelorismo ocular sugieren que puede producirse por diversos mecanismos durante el desarrollo embrionario, los cuáles no se conocen con exactitud en todos los casos.

Tratamiento

El hipertelotismo ocular se puede corregir mediante cirugía plástica, aunque su realización se reserva a casos muy concretos. Generalmente se suele realizar durante la niñez, entre los 5 y 8 años, cuándo los huesos craneofaciales ya lo permiten. Aunque se puede realizar más tarde, realizarlo en estas edades puede evitar los posibles efectos psicosociales negativos en el niño.

Los dos procedimientos que se utilizan con más frecuencia son la osteotomía rectangular y la bipartición facial. En ambos se elimina hueso entre las órbitas para poder aproximarlas, para lo que hay que movilizar también los globos oculares y tejidos adjuntos, como tendones o músculos, y esto puede producir alteraciones visuales, ptosis palpebral o diplopía, aunque estas complicaciones suelen corregirse por sí solas.

Referencias

  1. Ramesh K. Sharma. (2014). Hypertelorism. Indian Journal of Plastic Surgery 47(3). doi: 10.4103/0970-0358.146572.

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